文/羊城晚報全媒體記者 薛仁政 通訊員 韓文青

圖/醫院提供

原發性氣管腫瘤極為罕見，發生率為0.049/百萬，氣管重建是其根治性治療的唯一方法。日前，廣州醫科大學附屬第一醫院何建行教授團隊成功為一例1歲多的嬰幼兒進行了長段氣管腫瘤的環切重建術。據介紹，這是全球年齡最小的長段氣管腫瘤環狀切除重建成功案例，此前國際未見報道。

【資料圖】

1歲半幼兒反復喘息，竟患罕見氣管腫瘤

半年前，11個月大的小悅第一次發病，據媽媽介紹，小悅出現反復喘息、哭鬧不安的情況后，就到當地醫院做了相關檢查，胸片并沒有發現異常，按照喘息性支氣管炎、哮喘、肺炎等治療了一個階段，病情總是反反復復。

后來，她的病情一度惡化，甚至發展成為重癥肺炎、肺出血、呼吸衰竭、心力衰竭等入住兒童重癥監護室，并做了緊急插管、呼吸機輔助通氣等處理，但喘息的病因仍然沒有明確。

今年初，小悅又發病住院，通過CT及支氣管鏡檢查，才發現在她細小的氣管里面竟然長了一個腫瘤，僅留下一絲絲縫隙讓她勉強呼吸。氣管腫瘤發病隱匿，常表現為咳嗽、氣促等癥狀，由于被胸骨遮擋，即使胸片也難以發現，外加嬰幼兒還不會明確表達不適癥狀，更加容易漏診。

由于腫瘤較大，累及氣管長度范圍大，當地醫生沒有處理過如此復雜的氣管腫瘤，推薦她到廣州醫科大學附屬第一醫院（國家呼吸醫學中心）尋求診治。

嬰兒氣管直徑僅6-8mm，操作空間有限

當時，小悅的喘息癥狀已經十分嚴重，精神萎靡、呼吸乏力，不能平躺睡覺，需要中流量面罩吸氧才能勉強維持外周血氧，急待手術緩解癥狀。兒科團隊立即與廣州呼吸健康研究院副院長、氣管介入科李時悅教授進行了評估，決定馬上為其實施支氣管鏡介入手術，解除她的氣道梗阻、改善呼吸狀況后，為二期外科手術切除腫瘤爭取“時間窗”。

“當時病情很危急，氣管里面的腫瘤累及約1/2氣管，幾乎堵塞了整個呼吸道，僅剩2毫米的狹小縫隙，如果不及時擴開氣道，孩子恐怕呼吸不了，危及生命。”

李時悅帶領呼吸介入團隊，與兒科、麻醉科通力合作，當晚就采用嬰幼兒專用的直徑僅4mm的支氣管鏡，為她實施了“氣管腫瘤高頻電圈套切活檢術”，“這么小的孩子氣管直徑也就6-8mm，給醫生操作的空間極其有限，我們每一步操作都要謹小慎微，否則會有撐破氣管的風險。”

憑借豐富的臨床經驗和熟練的支氣管鏡技術，李時悅成功切除了氣管內部分腫物，快速緩解了呼吸道梗阻的癥狀，同時取出組織進行活檢，診斷為是一種低度惡性的“炎性肌纖維母細胞瘤”，而且已經侵犯氣管右側壁，如果不及時切除，氣管內腫瘤將會再次增生并阻塞氣管，孩子還會陷入危險境地。

多學科團隊聯合創造生命奇跡

確診小兒長段氣管腫瘤后，在何建行的指導下，由兒科主任陳德暉教授牽頭，組織胸外科、呼吸內科、重癥醫學科、麻醉科、影像科等多學科展開病例討論。

“1歲嬰幼兒長段氣管腫瘤，尤其是切除近一半的氣管，這對手術技術和圍手術期管理的要求很高，在國際上也沒有類似的報道，需要多學科的共同協作。”陳德暉表示，小兒復雜胸部疾病MDT（多學科討論）能夠通過整合并優化各學科的硬核技術，為復雜疑難危重患兒提供最優化、最完善的全鏈條診療服務，挽救了很多疑難危重患兒的生命，“每個孩子的背后都是家庭的希望，我們會盡全力救治。”

何建行團隊提出，小悅的氣管腫瘤侵犯范圍大，要將這段氣管切除后重建才能夠讓她獲得有效根治，但對于年齡這么小、需切除近一半的被腫瘤侵犯的氣管，縫合張力大，容易出現吻合口撕裂、愈合不良，甚至還有呼吸衰竭、大咯血等風險。

兒童切除30%以上的氣管，屬于長段氣管切除，年齡越小，切除范圍越長，手術難度大，風險高。因此，小兒氣管長段環切重建在胸外科業內被譽為“奇跡”。

氣管手術的復雜性在于氣管是與外界相通的，兩端連接雙肺，這就意味著會有很多細菌、痰液堆積，目前還沒有成熟應用的人工氣管問世，那么，如果將小悅接近一半的氣管切掉后，怎樣把氣管吻合又不影響她以后的正常生長發育呢？這就需要盡可能保留更多的活性組織，減少復雜氣管重建的張力。

術中，何建行團隊要將她胸廓氣管全段松解，這樣切掉帶有腫瘤的那段氣管之后，可以將下段氣管上提與上段氣管進行縫合。

“考慮到患兒的氣管本身就已經非常纖細，如果使用常規的氣管縫合線，容易造成疤痕狹窄，也不利于她日后的通氣功能，因此，醫院專門為她定制了一款0.07mm的可吸收縫線，何建行教授給她進行了嚴謹、精準的手工吻合，這樣可以使得重建氣道疤痕更小，愈合更佳。”氣管外科李樹本教授說。

更為特別的是，醫療團隊對氣管重建流程進行了創新和優化，在麻醉手術科的默契配合下，整個手術過程沒有使用到體外循環或者體外膜肺（ECMO），手術最關鍵的吻合過程僅用15分鐘就完成了，這對于患兒術后的快速康復是非常有利的。

經過四個多小時的全力奮戰，順利切除了46%的長段氣管，并實現了有效的重建，挽救了患兒的生命，創造了全球年齡最小的長段氣管腫瘤環狀切除重建的奇跡！

術后，小悅不需要使用呼吸機輔助通氣，做到了快速康復，由于氣管手術的特殊性，兒科團隊多次給她采用支纖鏡清理氣道痰液、做好氣道管理，在醫護團隊的悉心照料下，小悅也非常爭氣，各項指標每日都向好發展，終于等到了康復出院的這一天。

回到家里的小悅一天比一天好起來，如今，爸爸媽媽終于可以牽著她的小手散散步和玩樂，享受冬日暖陽。國家呼吸醫學中心多學科團隊再次用實力創造了一個生命的奇跡。

校對 | 周勇

編輯：劉欣宇

【來源：金羊網】

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關鍵詞： 氣管腫瘤 支氣管鏡 年齡最小 呼吸衰竭